Page 31 - FarmaNed 32

Hemofili hastaları kan pıhtılaşma sorunu yaşıyor
Kesilme, travma gibi nedenlerden ötürü kanama durumların-
da kanın pıhtılaşması hayat kurtaran bir durum. Ancak hemo-
fili hastalarında kanın pıhtılaşmasını sağlayan Faktör 8, Faktör
9 ve Faktör 11 adı verilen proteinlerden biri eksik oluyor. He-
mofili hastalığının A ve B olmak üzere iki tipi bulunuyor. Kanın
pıhtılaşmasında gereken ara basamaklardan Faktör 8 protei-
nini üreten genlerde bozukluk olduğunda Hemofili A ve Fak-
tör 9’u üreten genlerdeki bozukluk nedeniyle meydana gelen
eksiklikte Hemofili B gelişiyor.

İlaçlar damar yolu ile veriliyor
Hemofili tedavisi, hastanın kalıcı bir bozukluk ve ağır kanama
riskinden uzak tutulması amacıyla kanda eksik olan faktörlerin
yerine konması esasına dayanıyor. Bu faktörler damar yolu ile
verildiği için özellikle küçük yaşlardaki çocukların tedavisinde
aile desteği büyük önem taşıyor.
Faktör konsantreleri, insan kanından yüksek teknoloji kullanı-
larak elde edilen ilaçlardır. Çarpma veya darbe gibi nedenle-
rin dışında gelişebilecek beyin ya da karın içi kanamalara karşı
önlem olarak haftada en az iki gün damar içine bu faktörler-
den oluşan ilaçların verilmesi gerekiyor.
Hemofili, nadir görülen bir hastalık olduğu için toplumun bi-
linçlendirilmesi büyük önem taşıyor. Doğuştan gelen kanama
sorunlarının tedavisi için aileler ve hekimlerin birlikte müca-
Tanı kan testleri ile konuyor dele vermesi gerekiyor. Erken tanı ve uygun tedavi ile hemofili
Hemofili hastalığının belirtileri; yaralanmalar veya ameliyattan hastaları da yaşamlarını kaliteli ve rahat bir şekilde sürdürebilir.
sonra aşırı kanama veya morarma, ufak bir kesikte şiddetli ka-
nama, diş eti kanaması, diş çekimi sonrası kanamanın durma-
ması, nedensiz ve çok zor duran burun kanamaları, yaradaki
kanamanın durup tekrar başlaması, eklemlerde şişme, erkek
çocuklarında sünnet sonrası kanamanın durmaması ve kız
çocuklarında çok uzun süren, yoğun regl kanaması olarak
özetlenebilir. Tanı ise bu aile öyküsünün dinlenmesinin yanı
sıra kandaki pıhtılaşma sürecini gösteren koagülasyon (pıhtı-
laşma), protrombin (PT) testi ve kısmi tromboplastin zamanı
(PTT) testi ile konuyor. Kandaki pıhtılaşma faktörlerinin mikta-
rını ölçmek için kan testleri yapılıyor ve test sonuçlarına göre
hemofilinin türü ve derecesi saptanıyor. Eğer kandaki faktör
miktarı normal düzeyin % 5’inden fazlaysa hafif, % 1-5’i arasın-
daysa orta ve % 1’inden az ise şiddetli hemofili tanısı konuyor.

29
2021 / SONBAHAR 29